Пузырный занос и хорионэпителиома — разновидности трофобластической болезни

На стадии бластоцисты, когда зародыш представляет собой микроскопический шар, состоящий из десятков или сотен клеток, и еще не закреплен в матке, его оболочка — хорион — и ворсинки, с помощью которых плодное яйцо должно врасти в слизистую матки, образуя плаценту, подвержены патологическому перерождению. Это заболевание в гинекологии называется трофобластическая болезнь. Разновидностями патологии являются пузырный занос и хорионкарцинома, представляющие собой доброкачественное и злокачественное образование.

Причины новообразований в трофобластах плаценты

Трофобластическая болезнь встречается нечасто. Поражает она женщин в возрасте от 20 до 50 лет. Веских причин считать, что эти патологии имеют общее происхождение, нет. Но так как появление пузырного заноса увеличивает вероятность дальнейшего перерождения в злокачественную хорионкарциному, все трофобластические опухоли объединены в одну группу и рассматриваются как единый патогенетический процесс.

Существует несколько теорий, объясняющих механизм и причины этого заболевания:

  1. Теория вирусного преобразования трофобласта утверждает, что под влиянием вирусных агентов (например, вируса гриппа во время эпидемий) в яйцеклетке происходит мутация. Из-за этого эмбрион погибает, а плазмациты и гигантские многоядерные клетки Лангханса начинают разрастаться.
  2. Иммунологическая теория объясняет реакцию бласттрансформации снижением иммунитета на клеточном уровне из-за иммунодепрессивного действия гормонов беременности — эстрогенов, прогестерона и хорионгонадотропина. Плодное яйцо при этом рассматривают по отношению к организму матери, как трансплантат. К нему может выработаться иммунный ответ, тогда происходит выкидыш. Если ответная реакция слабая, то развивается пузырный занос.
  3. По ферментативной теории виновницей заболевания является гиалуронидаза, разрушающая сосудистую стенку. При пузырном заносе ее концентрация увеличивается в 7 раз, а при хорионкарциноме — в 15.
  4. Сторонники теории дефицита белка считают, что именно нехватка протеинового компонента приводит к дефициту генов. Неполноценные хромосомы оплодотворенной яйцеклетки повинны в дальнейших преобразованиях.

На основании имеющихся данных выделить хоть одну из этих теорий трудно. К тому же все они могут являться как причиной, так и следствием заболевания.

Виды трофобластических новообразований

20 лет назад была принята международная классификация онкологических заболеваний, в соответствии с которой выделяют:

  • полный или частичный пузырный занос;
  • инвазивный (прорастающий в мышечную стенку матки) пузырный занос;
  • хорионэпителиома (синоним — хорионкарцинома);
  • хорионкарцинома и рак эмбриона (тератома);
  • трофобластическая тератома;
  • трофобластическая опухоль участка матки, к которому прикреплена плацента.

Гистологически выделяют:

  • пузырный занос без инвазии;
  • инвазивный занос;
  • хорионэпителиому.

Если подтверждена злокачественная природа опухоли, то определяют ее стадию:

  1. поражение матки без метастазирования;
  2. метастазы в полость влагалища и в область малого таза;
  3. метастазы в легкие;
  4. имеются регионарные и отдаленные метастазы.

Факторы, увеличивающие риск заболевания

При изучении причин и факторов риска данного заболевания было выявлено, что трофобластическая опухоль возникает чаще у женщин определенного возраста, с характерным анамнезом и акушерской историей, определенную роль в этом играет также географический фактор. Таким образом, к обстоятельствам риска можно отнести:

  • возраст от 20 до 50 лет, самый опасный период начинается после 40;
  • повторные беременности;
  • самопроизвольные выкидыши в анамнезе.

Среди женщин, проживающих в странах Востока, частота встречаемости данной патологии гораздо выше, чем у западных. Те пациентки, у которых уже диагностировали ранее пузырный занос, риск развития инвазивного заноса и хоронкарциномы повышается. Вероятность метастазирования увеличивается у тех женщин, у которых симптомы заболевания и латентный период длятся дольше.

Что собой представляет пузырный занос

Трофобластическая болезнь в виде пузырного заноса не является истинной опухолью. В гинекологии эту патологию дифференцируют от инвазивной формы и хорионэпителиомы. Но при этом все формы заболевания считают взаимосвязанными стадиями одного процесса.

Сам по себе пузырный занос — это патологические изменения ворсинок хориона и плаценты, их преобразование в пузырьковую ткань. Многочисленные пузырьки разного размера заполнены жидкостью и замещают плаценту. Каждый пузырек — это увеличенная из-за отека ворсинка хориона.

Такие образования могут располагаться в полости матки или проникают в ткани, образующие ее стенку. В некоторых случаях исчезают кровеносные сосуды, эпителий, зародышевая ткань, а последовательность слоев трофобласта полностью нарушается.

Обнаруживают патологию в I триместре беременности. При полном пузырном заносе зародыш погибает. Если занос частичный, то беременность может продолжаться до родоразрешения с рождением жизнеспособного плода. Но в большинстве случаев он гибнет уже на 14–16 неделе. Тогда происходят преждевременные роды, а ребенок гибнет в до- или послеродовом периоде.

Опасность данной патологии состоит в том, что фрагменты увеличенных ворсин могут попадать в венозный ток, легочные капилляры, что, в свою очередь, может привести к отеку легких и окончиться летальным исходом для беременной женщины. После удаления пузырного заноса возможно уменьшение и постепенное исчезновение этих частиц.

Самый тяжелый исход наступает, когда трофобластическая опухоль перерождается в злокачественную хорионкарциному. При неинвазивном пузырном заносе не наблюдается прорастания ворсин в стенки сосудов, отсутствуют очаги некроза тканей и кровоизлияния. Поражается только матка, без метастазов.

Сделать прогноз на основании результатов гистологического обследования невозможно. Существуют определенные факторы риска перерождения пузырного заноса в хорионкарциному. К ним относятся:

  • наличие лютеиновых кист на яичниках;
  • увеличение количества ХГЧ даже после удаления заноса;
  • несоответствие сроков беременности и размеров матки;
  • возраст женщины старше 40 лет.

Поэтому важен каждый этап диагностики, включающей изучение анамнеза, проведение лабораторных анализов и физиологические обследования.

Хорионкарцинома — злокачественная форма трофобластической болезни

Злокачественные трофобластические опухоли называют хорионкарциномами или хорионэпителиомами. Чаще всего они развиваются из хориального эпителия после пузырного заноса, реже после родов или аборта. Хорионкарцинома представляет собой геморрагическую массу мягкой консистенции с изъязвлениями и участками распада.

Форма опухоли может быть разной. Опухолевых узлов может быть несколько, а размеры варьируются от 1–5 мм до 15 см в диаметре. Она не имеет капсулы, ее границы размыты. Она располагается в теле матки, в маточных трубах, яичниках. Возможно также ее развитие из внематочной беременности.

Когда трофобластическая опухоль увеличивается, она заполняет тело матки, сдавливает органы малого таза, ткани, сосуды, нервы. Об этом могут сигнализировать болевые симптомы и прекращение боли. Если хорионкарцинома возникает во время беременности, то это приводит к метастатическому поражению многих органов. При этом распознать болезнь трудно, симптомов практически нет, а прогноз довольно неблагоприятный.
Диагностика соскобов затруднена присутствием некротизированных тканей, трофобластических элементов и сгустков крови. Поэтому необходим анализ уровня ХГЧ. Дифференцировать, какая именно развилась трофобластическая болезнь (пузырный, инвазивный занос или хорионкарцинома) тоже сложно.

Трофобластические опухоли могут развиваться не только из трофобласта, но и из других гонад, продуцирующих половые гормоны. Тогда они располагаются в легких, эпифизе, средостении, желудке, забрюшинном пространстве, мочевом пузыре. Установить связь с беременностью в данном случае невозможно.

Симптомы трофобластической болезни

После окончания беременности до первого проявления заболевания может пройти от нескольких месяцев до 15 и более лет. Чаще всего этот период составляет 3 месяца. Характерные симптомы у заболевания отсутствуют. Более четкая клиническая картина наблюдается при локализации опухоли в матке.

Трофобластические опухоли проявляют себя в основном кровотечениями из половых путей. Их характер может быть различным:

  • обильные;
  • умеренные;
  • длительные;
  • усиливающиеся;
  • внезапные;
  • со светлыми промежутками.

Если после первого выскабливания кровотечение не прекращается, необходима повторная манипуляция, и часто не одна. Разнообразный характер кровотечений может объясняться тем, что трофобластические опухоли расположены в разных участках матки. Выделения могут быть не только кровянистыми, но и гнойными, слизистыми, серозными, с отталкивающим запахом из-за процессов распада и инфицирования опухоли. Обильные и длительные кровянистые выделения приводят к развитию анемии.

В течение 2 недель после образования пузырного заноса в половине случаев на яичниках образуются лютеиновые кисты. Они могут достигать больших размеров и заполнять собой область малого таза. После удаления заноса в течение 3 месяцев происходит регресс этих образований на яичниках.

Возникновение боли можно объяснить различными причинами:

  • заполнение и растяжение матки опухолевыми массами;
  • прорастание опухоли в стенки матки;
  • сдавливание нервных стволов;
  • перфорация матки;
  • перекрут лютеиновых кист;
  • метастазы хорионкарциномы во влагалище, почки, печень, тонкую кишку, селезенку, легкие или головной мозг.

При метастазировании проявляются следующие клинические симптомы:

  • кашель с кровью и мокротой;
  • слабость и истощение;
  • паралич;
  • кишечные кровотечения;
  • непроходимость кишечника.

Основной путь метастазирования — гематогенный (через кровь).

Диагностика трофобластических заболеваний

Для определения болезни и постановки диагноза проводят:

  • изучение и сбор анамнеза;
  • гинекологический осмотр пациентки;
  • ультразвуковое сканирование;
  • цветовое допплерокартирование;
  • рентгенографическое исследование области таза и грудной клетки;
  • гормональные исследования на определение в крови уровня ХГЧ, эстрогенов, плацентарного лактогена, хорионического тиреотропина, альфафетопротеина.
После удаления матки ее детальное исследование позволяет поставить точный диагноз. В остальных случаях важно дифференцировать трофобластические опухоли от плацентарного полипа.

Лечение трофобластической болезни

Если пузырный занос не удалить, то на 6-й месяц обычно он рождается самостоятельно. Но пускать на самотек подобные заболевания нельзя. При деструктивных заносах открываются кровотечения, опасные для жизни пациентки.

Когда трофобластическая болезнь диагностирована и подтвержден пузырный занос, назначают его удаление из матки путем выскабливания кюреткой или вакуум-аспирации. Если открывается опасное кровотечение, то вся матка подлежит удалению.

Лечение пузырного заноса и хорионкарциномы может быть:

  • хирургическим (частичное или полное удаление матки) с последующим проведением химиотерапии;
  • только методом химиотерапии и выскабливания (тогда у пациентки сохраняется детородная функция);
  • методом лучевой терапии (при наличии метастаз в печень или головной мозг).

Показаниями к проведению хирургической операции являются сильные кровотечения, приводящие к анемии, разрастание опухоли до размеров 12-недельной беременности и ее прорастание в стенку матки. Химиотерапию проводят циспластином, метотрексатом или рубомицином. Если не было метастазов, то выздоровление наступает в 100% случаев. Когда есть метастазы в другие органы, эта цифра снижается до 65%. Если опухоль резистентна (устойчива) к химиопрепаратам, то она подлежит удалению хирургическим путем.

После удаления выскабливанием пузырного заноса сохраняется опасность развития хорионэпителиомы. Поэтому пациентке обязательно проводят рентгенографическое исследование грудной клетки. А после получения данных гистологического обследования женщину направляют на консультацию к онкологу. Он решает, необходимо ли проведение химиотерапии. Около 2 лет больная находится под надзором врачей, регулярно сдает анализ на определение концентрации ХГЧ. Беременность на протяжении этого периода абсолютно противопоказана.

Прогноз наиболее благоприятен при раннем обнаружении заболевания. Чем дольше длится латентный период, тем хуже последствия. Поэтому женщинам важно регулярно посещать гинеколога и обращаться за помощью при возникновении каких-либо нарушений. При наступлении беременности нужно обязательно становиться на учет на ранних сроках, проходить все рекомендуемые обследования и сдавать необходимые анализы.

 
Рекомендуем похожие статьи